La cirugía del neuroblastoma presenta ciertas peculiaridades que exponemos en esta entrevista
Leopoldo Martínez, Jefe de Sección del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario La Paz, responde a nuestras preguntas
– ¿En qué fase del tratamiento se suele abordar la cirugía del neuroblastoma?
En casos favorables en los que el tumor es pequeño y no hay factores de riesgo (habitualmente catalogados como L1 en la nueva clasificación de estos tumores), la intervención quirúrgica puede perseguir la extirpación completa como primer tratamiento. Suelen ser pacientes con tumores localizados, sin riesgo de daño a estructuras vitales, con estudios de imagen de alta calidad y dentro de equipos quirúrgicos experimentados. En estos casos, siempre que la resección sea completa y la biología molecular del tumor favorable, la cirugía es el único tratamiento del neuroblastoma, sin que se necesite quimio o radioterapia adicional.
Sin embargo, lo más frecuente es que el tumor sea más grande o tenga factores de riesgo radiológicos. En estos casos la cirugía tiene dos tiempos de actuación. El primero es obtener material mediante biopsias abiertas o por punción para el diagnóstico y el estudio molecular. En nuestro centro, en este momento se procede a la colocación del port-a-cath y a la biopsia de médula ósea para hacer los tres procedimientos en un solo acto anestésico.
El segundo tiempo es la resección del tumor, que se hace al terminar la quimioterapia de inducción y siempre después de una nueva evaluación exhaustiva con imagen. En casos muy aislados puede diferirse aún más la intervención, circunstancia que viene explicitada en los protocolos de los neuroblastomas de alto riesgo que no responden de forma favorable a la quimioterapia.
– ¿Los cambios en los protocolos (quimioterapia de inducción, inmunoterapia, autotransplantes) han afectado a la forma de abordar la cirugía?
La resección tumoral sigue siendo una parte importantísima del tratamiento del neuroblastoma. En estadios no metastásicos la resección completa se asocia a una mayor supervivencia y en los tumores con metástasis, algunos autores sugieren también el mismo resultado. Los nuevos protocolos de inducción logran reducciones significativas del tamaño de los tumores, permitiendo resecciones cada vez más completas y, en este sentido, sí que han afectado a la forma de abordar la cirugía. Además en centros grandes con experiencia en intervenciones hepáticas o intestinales muy amplias, tanto la técnica operatoria como los cuidados intra y postoperatorios han permitido extirpar tumores que antes eran considerados inoperables. En fases más tardías del tratamiento (inmunoterapia, trasplante…) el tratamiento quirúrgico tiene un papel más limitado, pues suelen ser pacientes en los que la resección ya fue realizada en fases anteriores.
– Se operan muchos niños en recaída o la cirugía se aplica mayoritariamente tras el tratamiento posterior al primer diagnóstico?
La recaída pura local es infrecuente tras resecciones completas. Es más frecuente la recaída a distancia, con metástasis óseas o invasión de la médula ósea. En estos casos el papel de la cirugía es muy limitado. Si es en el lecho tumoral y es aislada, la intervención quirúrgica puede ser curativa.
– ¿Cómo es la cirugía del neuroblastoma? ¿En qué órganos se suelen operar los tumores?
El caso “tipo” es el tumor localizado en el abdomen, habitualmente en la zona suprarrenal. En estos casos se han de operar respetando órganos como el riñón, el bazo o el hígado, y estructuras vasculares arteriales y venosas como la arteria aorta, el tronco celíaco, la arteria mesentérica superior, las arterias y venas renales y la vena cava. La intervención suele ser larga, con incisiones grandes y con instrumental especial que permite la separación del tumor de las estructuras citadas. En contados casos, localizados y de tamaño pequeño, la intervención se puede realizar por métodos menos invasivos como la laparoscopia.
Sin también frecuentes los tumores en la cavidad torácica, en la que las estructuras que hay que respetar son los pulmones, los grandes vasos arteriales como la aorta, las costillas y el canal medular.
– Qué peculiaridades o dificultades presentan los pacientes de neuroblastoma de cara a la cirugía?
Suelen ser intervenciones difíciles y largas, con manipulación de estructuras vitales afectadas y que requieren un conocimiento anatómico y una experiencia quirúrgica abdominal y torácica amplias. La planificación es muy importante, con estudios de imagen avanzados y reuniones previas del equipo que permitan prever eventos adversos o necesidades especiales de material. En mi experiencia es fundamental usar lentes quirúrgicas de aumento para poder respetar mejor las estructuras vitales.
– ¿Cómo se derivan los pacientes desde otras Comunidades Autónomas?
En la actualidad no hay facilidad para la elección del centro de tratamiento de muchas patologías. La fragmentación del sistema sanitario estatal en 18 pequeños sistemas regionales ha provocado, en mi opinión, una desigualdad real en el acceso a la atención sanitaria especializada. Lo que sucede habitualmente es que aquellos tumores en los que la resección quirúrgica puede ser complicada, son remitidos a los centros con más experiencia directamente desde su centro de origen. Suele ser una gestión primero personal (correo, llamada telefónica…) y luego administrativa, mediante la correspondiente orden de asistencia. En ocasiones son los padres los que consultan directamente bien por teléfono bien por correo electrónico; en estos casos no ponemos nunca ningún problema a que se trasladen para la intervención, facilitando siempre el trámite para poder hacerlo.
– ¿El cirujano hace un seguimiento del paciente o lo hace el oncólogo? ¿Cuánto dura el seguimiento por parte del equipo de cirugía?
El seguimiento quirúrgico se realiza de forma paralela al oncológico, aunque ciertamente con menor frecuencia de visitas. Se prolonga hasta bien entrada la adolescencia. En nuestro Centro solemos revisar al paciente hasta alcanzada la mayoría de edad.
– ¿Cuál es el perfil del paciente de neuroblastoma que es operado?
Suele ser un paciente de unos 2 ó 3 años de vida, de unos 12-15 kg de peso y con un tumor abdominal que fue descubierto por su pediatra en una revisión por síntomas de masa palpable, anorexia, fiebre, aumento del perímetro abdominal, decaimiento, hematomas… Casi siempre ha recibido quimioterapia previa y el tumor suele estar en la celda suprarrenal y afecta al menos a 2 vasos sanguíneos importantes.
– ¿Cuando un paciente de neuroblastoma es operado en La Paz, recibe apoyo del equipo de oncología de La Paz?
Siempre. Aunque el paciente sea remitido desde otro centro en el que ha sido administrada la quimioterapia, el servicio de Hemato-Oncología participa del tratamiento de este paciente. La presentación del caso en la Comisión de Tumores es obligatoria y la decisión del tratamiento quirúrgico y de los cuidados postoperatorios es consensuada. Una vez dado de alta tras la intervención, el paciente vuelve a su centro de referencia, remitiendo a su equipo responsable los informes de alta y anatomía patológica así como la hoja operatoria describiendo los hallazgos y la técnica quirúrgica realizada.
El Dr. Leopoldo Martínez forma parte del Comité Médico Científico de la Fundación Neuroblastoma y ha operado a muchos niños con neuroblastoma procedentes de toda España. Le agradecemos su colaboración.